Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича)

Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) — идиопатический вариант острого респираторного дистресс-синдрома.

Острая интерстициальная пневмония поражает практически здоровых мужчин и женщин обычно в возрасте старше 40 лет с одинаковой частотой.
Чем вызывается острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича)?

Острая интерстициальная пневмония дифференцируется гистологически по наличию организованного диффузного повреждения альвеол и неспецифическим изменениям, встречающимся также при других вариантах повреждений легкого, не связанных с идиопатическими интерстициальными пневмониями. Признаком организованного диффузного альвеолярного повреждения является распространенный выраженный отек альвеолярных септ с инфильтрацией их воспалительными клетками; пролиферацией фибробластов; наличием единичных гиалиновых мембран и их утолщением. Перегородки выстланы атипичными, гиперплазированными пневмоцитами типа II, а воздушные пространства коллабированы. В мелких артериях образуются тромбы, не являющиеся специфичными.
Симптомы острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича)

Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) проявляется внезапным развитием повышения температуры тела, кашля и одышки, длящихся от 7 до 14 дней и быстро прогрессирующих у большинства пациентов в дыхательную недостаточность.
Диагностика острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича)

Диагностика острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича) основывается на анализе данных анамнеза, результатов лучевых исследований, исследований функции легких и гистологического исследования биопсийного материала. Изменения при рентгенографии органов грудной клетки подобны таковым при ОРДС и соответствуют диффузным двусторонним затемнениям легочных полей. При КТВР выявляются двусторонние очаговые симметричные области затемнения по типу матового стекла, иногда — двусторонние очаги консолидации воздушных пространств, преимущественно, в субплевральных зонах. Может отмечаться образование невыраженного «сотового легкого», поражающего обычно не более 10 % его объема. Стандартные лабораторные исследования не информативны.

Диагноз «острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича)» подтверждается результатами биопсии, когда при исследовании материала отмечается диффузное повреждение альвеол при отсутствии известных причин ОРДС и других возможных причин диффузного поражения альвеол (например, сепсиса, употребления наркотиков, интоксикаций, облучения и вирусных инфекций). Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) дифференцируется с диффузным альвеолярным геморрагическим синдромом, острой эозинофильной пневмонией и идиопатическим облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией.
Лечение острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича)

Лечение острой интерстициальной пневмонии (синдрома Хаммена-Рича) — поддерживающее и обычно требует искусственной вентиляции легких. Терапия глюкокортикоидами обычно используется, но эффективность ее не была установлена.
Какой прогноз имеет острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича)?

Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) имеет неблагоприятный прогноз. Летальность составляет более 60 %; большинство пациентов погибают в течение 6 мес с момента начала заболевания, причиной смерти является обычно дыхательная недостаточность. У больных, выживших после первичного острого эпизода заболевания, происходит полное восстановление функции легких, хотя возможны рецидивы