Лимфоидная интерстициальная пневмония
Лимфоидная интерстициальная пневмония (лимфоцитарный интерстициальный пневмонит) характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией интерстиция альвеол и воздушных пространств
Причина лимфоидной интерстициальной пневмонии неизвестна. Чаще всего встречается у детей, страдающих ВИЧ-инфекцией, и людей любого возраста, страдающих аутоиммунными заболеваниями. Симптомы лимфоидной интерстициальной пневмонии включают кашель, прогрессирующую одышку и влажные хрипы. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, лучевых исследований, исследований функции легких и гистологического исследования биоптата легкого. Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии включает использование глюкокортикоидов и/или цитотоксических средств, хотя эффективность его не известна. Пятилетняя выживаемость — от 50 до 66 %.
Лимфоидная интерстициальная пневмония — редкое заболевание, характеризующееся инфильтрацией альвеол и альвеолярных перегородок малыми лимфоцитами и различным количеством плазматических клеток. Могут отмечаться неказеозные гранулемы, но они обычно редки и неприметны.
Лимфоидная интерстициальная пневмония — наиболее частая причина заболеваний легких после пневмоцистной инфекции у ВИЧ-положительных детей и патология, свидетельствующая о развитии СПИДа у приблизительно половины из них. Менее 1 % случаев лимфоидной интерстициальной пневмонии отмечаются у взрослых, которые могут быть как ВИЧ-инфицированными, так и не страдать данным заболеванием. Женщины болеют чаще.
Чем вызывается лимфоидная интерстициальная пневмония?
Причиной заболевания считается аутоиммунный процесс или неспецифическая реакция на инфицирование вирусами Эпштейна-Барр, ВИЧ или другими. Свидетельствами аутоиммунной этиологии является частая ассоциация с синдромом Шегрена (25 % случаев) и другими системными процессами (например, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Хашимото — 14 % случаев). Косвенным признаком вирусной этиологии является частая ассоциация с иммунодефицитными состояниями (ВИЧ/ СПИД, комбинированным вариабельным иммунодефицитом, агаммаглобулинемией, что наблюдается в 14 % случаев) и обнаружение ДНК вируса Эпштейна-Барр и РНК ВИЧ в ткани легкого у больных лимфоидной интерстициальной пневмонией. Согласно этой теории, лимфоидная интерстициальная пневмония — крайне выраженное проявление нормальной способности лимфоидной ткани легкого отвечать на ингалируемые и циркулирующие антигены.
Симптомы лимфоидной интерстициальной пневмонии
У взрослых лимфоидная интерстициальная пневмония вызывает развитие прогрессирующей одышки и кашля. Эти симптомы лимфоидной интерстициальной пневмонии прогрессируют в течение нескольких месяцев или, в некоторых случаях, нескольких лет; средний возраст заболевших — 54 года. Также встречаются, но менее часто, снижение массы тела, повышение его температуры, артралгия и ночная потливость.
У детей лимфоидная интерстициальная пневмония приводит к развитию бронхоспазма, кашля и/или респираторного дистресс-синдрома и нарушению развития, проявляясь, обычно, в возрасте от 2 до 3 лет.
Физикальное обследование позволяет выявить влажные хрипы. Проявления в виде гепатоспленомегалии, артрита и лимфаденопатии редки и предполагают наличие сопутствующего или альтернативного диагноза.
Диагностика лимфоидной интерстициальной пневмонии
Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального осмотра, данных лучевых исследований и исследовании функции легких и подтверждается результатами гистологического исследования биопсийного материала.
При рентгенографии органов грудной клетки выявляются линейные или очаговые затемнения, а также усиление легочного рисунка, преимущественно в базальных отделах, а также неспецифические изменения, выявляемые при других инфекциях легких. Альвеолярные затемнения и/или ячеистый рисунок могут выявляться в более запущенных случаях заболевания. КТ высокого разрешения помогает установить распространенность поражения, оценить анатомическое строение корня легкого и выявить поражение плевры. Характерными изменениями являются центрилобулярные и субплевральные узелки, утолщенные бронхососудистые тяжи, затемнения по типу матового стекла и, в редких случаях, диффузные кистозные изменения.
Исследования функции легких выявляют изменения по рестриктивному типу со снижением легочных объемов и диффузионной способности в отношении монооксида углерода (DL^) при сохранении скоростных характеристик. Может выявляться выраженная гипоксемия. Бронхо-альвеолярный лаваж должен выполняться для исключения инфекции и может демонстрировать повышение количества лимфоцитов.
Приблизительно 80 % пациентов имеют изменения белкового состава сыворотки крови, обычно в виде поликлональной гаммапатии и, особенно у детей, — гипогаммаглобулинемии, однако значение данных изменений неизвестно. Этих находок обычно достаточно, чтобы подтвердить диагноз у ВИЧ-положительных детей. У взрослых для постановки диагноза необходимо выявление расширения альвеолярных септ с инфильтрацией лимфоцитами и другими иммунокомпетентными клетками (плазматическими клетками, иммунобластами и гистиоцитами). Могут также выявляться герминативные центры и многоядерные гигантские клетки с неказеозными гранулемами. Иногда инфильтраты развиваются по ходу бронхов и сосудов, но обычно инфильтрация распространяется вдоль альвеолярных перегородок. Иммуногистохимическое окрашивание и проточная цитометрия должны выполняться с целью дифференциальной диагностики лимфоидной интерстициальной пневмонии и первичных лимфом; при лимфоидной интерстициальной пневмонии инфильтрация является поликлональной (В- и Т-клеточной), тогда как лимфоматозный инфильтрат моноклонален.
Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии
Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии заключается в использовании глюкокортикоидов и/или цитотоксических средств, аналогично многим другим вариантам ИБЛАРБ, однако эффективность этого подхода не известна.
Какой прогноз имеет лимфоидная интерстициальная пневмония?
Лимфоидная интерстициальная пневмония мало изученное заболевание легких, также как и течение и прогноз. Прогноз может быть связан с выраженностью изменений при рентгенографии, которая может коррелировать с большей выраженностью иммунной реакции. Может иметь место спонтанное разрешение, купирование на фоне терапии глюкокортикоидами или другими иммуносупрессивными средствами, прогрессирование с развитием лимфомы или фиброза легких и дыхательной недостаточности. Пятилетняя выживаемость составляет от 50 до 66 %. Частые причины смерти — инфекция, развитие злокачественных лимфом (5 %) и прогрессирующий фиброз.
