Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония (облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) — идиопатическое заболевание легких, при котором грануляционная ткань перекрывает просвет бронхиол и альвеолярных протоков, вызывая хроническое воспаление и организующуюся пневмонию в смежных альвеолах.

Идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (криптогенная организующаяся пневмония) поражает мужчин и женщин обычно в возрасте от 40 до 50 лет с одинаковой частотой. Курение, вероятно, не является фактором риска.
Симптомы криптогенной организующейся пневмонии

Около половины пациентов предъявляют жалобы, напоминающие таковые при внебольничной пневмонии (в том числе сохраняющийся гриппоподобный синдром, характеризующийся кашлем, повышением температуры тела, недомоганием, усталостью и снижением массы тела). Прогрессирующий кашель и одышка при физической нагрузке обычно побуждают пациента обратиться за медицинской помощью. При физикальном обследовании выявляются инспираторные хрипы.
Диагностика криптогенной организующейся пневмонии

Диагноз устанавливается при анализе анамнестических данных, результатов физикального обследования, лучевых исследований, исследований функции легких и гистологического исследования биопсийного материала. Изменения при рентгенографии органов грудной клетки характеризуются двусторонними диффузными, локализующимися в периферических отделах альвеолярными затемнениями при нормальных объемах легких; могут также встречаться периферические затемнения, подобные характерным для хронической эозинофильной пневмонии. В редких случаях альвеолярные затемнения носят односторонний характер. Часто наблюдаются рецидивирующие и мигрирующие инфильтраты. Редко в начале заболевания могут наблюдаться нерегулярные линейные или очаговые интерстициальные инфильтраты или «сотовое легкое». При КТВР выявляется очаговая консолидация воздушных пространств, затемнения по типу матового стекла, узловые затемнения малых размеров, утолщение стенок и дилатация бронхов. Очаговые затемнения встречаются чаще в периферических отделах нижних долей легких. При КТ возможно выявление намного более обширной зоны поражения, нежели ожидается по результатам рентгенографии органов грудной клетки.

Исследования функции легких обычно выявляют нарушения по рестриктивному типу, хотя обструктивные нарушения ([ОФВ/ФЖЕЛ] < 70 %) отмечаются у 21 % пациентов; в некоторых случаях функция легких не страдает.

Результаты анализов неспецифичны. Лейкоцитоз без повышения количества эозинофилов встречается приблизительно у половины пациентов. Изначально СОЭ часто повышена. Обычно наблюдается гипоксемия в покое и при нагрузке.

При гистологическом исследовании биопсийного материала ткани легкого выявляется выраженная пролиферация грануляционной ткани в мелких дыхательных путях и альвеолярных протоках с хроническим воспалением в окружающих альвеолах. Очаги организующейся пневмонии (т. е. изменения, характерные для криптогенной организующееся пневмонии) не являются специфичными и могут отмечаться при других патологических процессах, включая инфекции, гранулематоз Вегенера, лимфомы, пневмонит гиперчувствительности и эозинофильную пневмонию.
Лечение криптогенной организующейся пневмонии

Лечение криптогенной организующейся пневмонии — аналогично таковому при идиопатическом фиброзе легких. Клиническое выздоровление отмечается у двух третей пациентов, получавших лечение, часто — в течение 2 нед.
Какой прогноз имеет криптогенная организующаяся пневмония?

Криптогенная организующаяся пневмония имеет неблагоприятный прогноз. Рецидивы встречаются у 50 % пациентов, но характерен эффект дополнительных курсов глюкокортикоидов.