Клинические формы и основные клинические проявления дифтерии

Возбудитель заболевания — палочка Леффлера (Сorynebacterium diphtheriae). Различают три ее вида: gravis, mitis и intermedius . Это грамположительные прямые или слегка изогнутые палочки, концы их булавовидно утолщены, в мазках располагаются в виде римской цифры V. Неподвижны, спор не образуют. Заболевание вызывают только токсигенные штаммы, выделяющие сильнодействующий экзотоксин.

В дифтерийной пленке, в капельках слюны на посуде, на ручках дверей, игрушках, носовых платках, постельном белье дифтерийные палочки могут сохраняться до 15 дней, в воде и молоке до 20 дней. Выживаемость на предметах окружающей среды в осенне-весенний период может достигать 5 месяцев. Быстро погибают от прямых солнечных лучей. При воздействии дезинфицирующих растворов гибнут в течение 1—2 мин, при кипячении — в течение 1 мин.

Источником инфекции является больной дифтерией или бактерионоситель токсигенных штаммов дифтерийных бактерий. Больной заразен с последнего дня инкубационного периода и сохраняет возможность инфицирования в течение всего заболевания — вплоть до момента полного очищения организма от возбудителя. Иногда бактериовыделение сохраняется многие месяцы после клинического выздоровления.

Особенно опасны больные со стертыми и атипичными формами, с дифтерией носа, кожи, уха и волосистой части головы. В этих случаях дифтерия своевременно не распознается, больного не госпитализируют и он продолжает распространять инфекцию.

Основной путь передачи — воздушно-капельный. В редких случаях возможны контактно-бытовой и пищевой пути передачи. Входными воротами являются слизистые ротоглотки, носа, гортани, реже — конъюнктива, слизистые половых органов, поврежденная кожа.

Восприимчивость к дифтерии зависит от уровня антитоксического иммунитета.

В результате проведения массовой специфической профилактики (вакцинации) у детей был создан высокий уровень противодифтерийного иммунитета, и в настоящее время дифтерией болеют преимущественно взрослые люди, утратившие поствакцинальный иммунитет, а также непривитые дети и привитые неправильно.

Наибольшая заболеваемость наблюдается в осенне-зимний период (сентябрь—февраль).

На месте входных ворот дифтерийные бактерии размножаются и выделяют экзотоксин, который оказывает местное и общее воздействие.

При отсутствии иммунитета на месте внедрения дифтерийных палочек экзотоксин вызывает коагуляционный некроз эпителия, стаз крови в капиллярах с повышением их проницаемости. Из сосудов пропотевает экссудат, содержащий фибриноген, который при участии тромбокиназы некротизированной ткани свертывается, образуя фибриновую пленку.

Фибринозное воспаление делится на дифтеритическое и крупозное. Дифтеритическое воспаление возникает там, где слизистые покрыты многослойным плоским эпителием (ротоглотка, нос, конъюнктива, половые органы), при этом фибринозный налет, пропитывая всю слизистую оболочку, плотно спаян с подлежащей тканью. Крупозное воспаление развивается на слизистых с однослойным цилиндрическим эпителием (гортань, трахея, бронхи), в этом случае и фибринозные пленки непрочно связаны с подлежащей тканью, легко отделяются.

Особенностью местного процесса при дифтерии является слабо выраженная болезненность вследствие анальгеирующего действия дифтерийного экзотоксина.

От места входных ворот экзотоксин по лимфатическим и кровеносным сосудам распространяется до регионарных лимфатических узлов, вызывая их воспаление и отек окружающих тканей.

Общее воздействие экзотоксина связано с поступлением его в кровь и поражением сердечно-сосудистой, нервной систем, надпочечников, почек и других органов и систем.

Тяжелые общие поражения более характерны для токсической и гипертоксической форм дифтерии.

Нарушение гемодинамики проявляется перераспределением крови, скоплением ее в расширенных сосудах внутренних органов и спазмом периферических сосудов. Уменьшается объем циркулирующей крови, замедляется скорость кровотока, изменяются реологические свойства крови, развиваются микроциркуляторные расстройства. В связи с блокадой микроциркуляции и гипоксией органов наблюдаются нарушения газового состава крови, кислотно-щелочного равновесия, нарастает содержание в плазме креатинина, мочевины.

В конце первой — начале второй недели заболевания развивается острый интерстициальный миокардит.

Поражение нервной системы происходит по типу паренхиматозного неврита с вовлечением в процесс миелиновой и шванновской оболочек. При тяжелом поражении затрагивается также и осевой цилиндр.

Поражение надпочечников характеризуется расстройством кровообращения, деструкцией клеток вплоть до полного некроза и распада, возможны кровоизлияния.

В почках происходят дистрофические изменения. Развивается токсический нефроз, продолжительность и выраженность которого соответствуют тяжести дифтерии.

При тяжелых формах дифтерии могут наблюдаться явления паренхиматозного перерождения в печени, гиперплазия фолликулярного аппарата селезенки.

В возникновении легких или тяжелых форм дифтерии большую роль играет состояние антитоксического противодифтерийного иммунитета. Тяжелыми формами дифтерии почти всегда заболевают непривитые дети и утратившие прививочный иммунитет взрослые. Большое значение имеет состояние реактивности организма.

Инкубационный период дифтерии длится 2—7 дней, редко удлиняясь до 10 дней.

Различают дифтерию ротоглотки (зева), носа, дыхательных путей, а также глаза, уха, половых органов, кожи (редкие формы дифтерии). В случае одновременного поражения нескольких органов ставится диагноз: дифтерия, комбинированная форма. При оценке тяжести заболевания учитываются распространенность налетов, отека, выраженность интоксикации, развитие и характер осложнений.

Общий симптом для типичной формы дифтерии любой локализации — воспалительный процесс с образованием фибринозной пленки и отека в месте внедрения возбудителя.

Характерной особенностью для всех форм дифтерии является четкий параллелизм между степенью выраженности местных проявлений и интоксикации, поэтому условно принято определять формы болезни по местным признакам, наиболее доступным для наблюдения.

Наибольший удельный вес приходится на дифтерию рото-глотки — 90—95 % всех случаев.

Различают локализованную, распространенную и токсическую формы дифтерии ротоглотки. В свою очередь, каждая из них подразделяется на типичные и атипичные формы.

Локализованная (легкая) форма встречается чаще других —70—75 % всех случаев дифтерии ротоглотки в виде пленчатой, островчатой и катаральной формы.

Симптомы. Заболевание начинается с общего недомогания, снижения аппетита, головной боли, незначительных болей при глотании. Температура повышается до 37—38 °С, редко выше, держится от нескольких часов до 2—3 дней и нормализуется даже без лечения при сохранении местных изменений.

При этой пленчатой форме у больных налеты располагаются только на миндалинах. Обычно пленка сероватого цвета с перламутровым блеском, плотная, гладкая, с четко очерченными краями покрывает всю отечную миндалину или значительную ее часть по типу плюс-ткань и держится 6—8 дней.

Пленка снимается с трудом, и после ее снятия отмечается кровоточивость.

На месте снятого налета образуется новый — и это является важным дифференциально-диагностическим признаком.

Пленка не растирается между предметными стеклами и тонет при погружении в воду. Со временем налеты на миндалинах становятся грубыми — с гребешковыми выпячиваниями. На фоне серотерапии налеты исчезают в течение 3—4 дней.

Воспалительный процесс, как правило, двусторонний. Основные его признаки — неяркая гиперемия миндалин и небных дужек с цианотичным оттенком, отек миндалин с шарообразным их увеличением и сглаженностью рельефа.

Тонзиллярные микроузлы умеренно увеличены и чувствительны при пальпации.

При островчатой форме симптомы интоксикации менее выражены и продолжительны, чем при пленчатой. На слабо гиперемированных миндалинах располагаются вне лакун плотно сидящие фибринозные налеты в виде островков и полосок сероватого цвета по типу плюс-ткань. Отек миндалин выражен незначительно. Тонзиллярные лимфоузлы умеренно увеличены и чувствительны при пальпации.

Катаральная форма относится к атипичным. Симптомы интоксикации чаще отсутствуют или мало выражены. Самочувствие не нарушено. На миндалинах налетов нет, обнаруживается слабая или умеренная их гиперемия и незначительный отек. Реакция тонзиллярных лимфоузлов слабая. Распознается эта форма только при бактериологическом и серологическом обследовании.

Без серотерапии возможен переход локализованной формы в распространенную или токсическую.

Дифтерия ротоглотки — распространенная (среднетяжелая) форма, которая встречается в 7—12 % всех случаев дифтерии ротоглотки. Отличительный признак, определяющий ее название, — распространение налетов за пределы миндалин на небные дужки, язычок и иногда на стенки глотки.

Более, чем при локализованной форме, выражены отечность и гиперемия миндалин и дужек, увеличены тонзиллярные лимфоузлы. Боли при глотании и пальпации тонзиллярных лимфоузлов умеренные. Налеты на миндалинах без серотерапии сохраняются до 10—14 дней. При введении сыворотки налеты исчезают в течение 4—5 дней. Осложнения наблюдаются редко и не бывают тяжелыми.

Дифтерия ротоглотки токсическая (тяжелая) форма, которая диагностируется в 20—25 % всех случаев дифтерии ротоглотки (по данным разных авторов — от 15 до 40 %). Эта форма чаще сразу возникает как токсическая, но также может развиться из нелеченной локализованной или распространенной формы.

Симптомы. Общие проявления болезни в начальном периоде при всех степенях тяжести, кроме гипертоксической формы, практически одинаковы. Заболевание начинается остро с озноба. Температура в первые часы повышается до 39—40 °С, держится 3—5 дней и самопроизвольно снижается, несмотря на сохраняющиеся налеты. У больных отмечаются общая слабость, вялость, адинамия, сонливость, может быть повторная рвота, головная боль, боль в животе, учащение сердцебиения. Больные жалуются на боль в горле, которая может быть сильной, отказываются от еды. Обращают на себя внимание резкая бледность кожных покровов, шумное дыхание, больной дышит открытым ртом, голова запрокинута.

К числу ранних симптомов относятся яркая разлитая гиперемия слизистой ротоглотки, которая через 2—3 дня становится застойной с цианотическим оттенком, отек слизистой ротоглотки, начинающийся с миндалин и переходящий на дужки, язычок, мягкое и твердое небо. Степень увеличения и распространенности отека соответствует форме тяжести токсической дифтерии носоглотки.

Миндалины значительно увеличены, могут соприкасаться, голос сдавленный, с носовым оттенком. Отек в ротоглотке сохраняется 8—10 дней. Изо рта у больных исходит специфический приторно-сладковатый запах, который у наиболее тяжелых ощущается даже на расстоянии.

Налеты на увеличенных отечных миндалинах появляются в первые сутки заболевания в виде кожной полупрозрачной тонкой пленки, которая легко снимается. К концу первых суток пленки распространяются за пределы миндалин и становятся плотными, грубыми, серого или грязно-серого цвета, с блестящей гладкой поверхностью по типу плюс-ткань, не снимаются или снимаются с трудом, оставляя после себя кровоточащую поверхность. На вторые — третьи сутки пленки полностью покрывают миндалины, дужки, язычок, боковые и заднюю стенки глотки, мягкое и твердое небо.

Параллельно с изменениями в ротоглотке увеличиваются до значительных размеров тонзиллярные лимфоузлы, они становятся плотными и болезненными. Цвет кожи над ними не изменен.

В конце первых суток болезни, чаще на второй день, появляется отек подкожной клетчатки шеи, который нарастает в течение 3—4 суток и является одним из критериев тяжести различных форм токсической дифтерии ротоглотки. Сначала отек подкожной клетчатки шеи располагается в области тонзиллярных лимфоузлов, потом он распространяется вниз по передне-боковой поверхности шеи и спускается на грудную клетку.

Отек подкожной клетчатки шеи обычно тестообразной консистенции (только в очень тяжелых случаях он плотный), безболезненный при пальпации, без четких границ. Окраска кожи над ним не изменена, ямок после пальпации не остается.

С учетом симптомов интоксикации, местных изменений в ротоглотке и распространенности отека подкожной клетчатки шеи токсическую дифтерию ротоглотки подразделяют на субтоксическую форму, токсическую I, II, III степени, гипертоксическую, геморрагическую и эдематозную формы.

Изменения в ротоглотке при субтоксической форме менее выражены, чем при токсических II—III степени, отек подкожной клетчатки шеи незначительный и ограничивается областью региональных тонзиллярных лимфоузлов.

Эдематозная форма относится к числу редких атипичных форм. По своим первоначальным симптомам интоксикации напоминает субтоксическую форму. Отличается от последней тем, что отсутствует отек подкожной клетчатки шеи, в ротоглотке имеет место выраженный отек слизистой, а образование пленок запаздывает на сутки-другие.

При токсической форме I степени симптомы интоксикации и изменения в ротоглотке более значительны, чем при субтоксической форме, и отек подкожной клетчатки шеи доходит до середины шеи (до 2-й шейной складки).

При токсической форме II степени симптомы интоксикации выражены. Выражен отек миндалин, язычка, дужек. Налеты распространяются на мягкое и твердое небо, заднюю стенку глотки. Отек подкожной клетчатки шеи доходит до ключиц.

Симптомы интоксикациии и отек слизистой ротоглотки при токсической форме III степени выражены значительно. Просвет зева резко сужен или закрыт из-за отека ротоглотки и сплошного, толстого, пленчатого налета серого цвета. Отек подкожной клетчатки шеи опускается ниже ключиц. Может также распространяться на лицо, заднюю поверхность шеи и спину.

При гипертоксической форме симптомы интоксикации резко выражены: гипертермия, головная боль, головокружение, бред, потеря сознания, судороги, многократная рвота. У больных отмечаются бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, слабый пульс, снижение артериального давления.

Вследствие развивающегося инфекционно-токсического шока смерть больного наступает в первые—вторые сутки от начала болезни при умеренно выраженных изменениях со стороны ротоглотки. Отек подкожной клетчатки шеи чаще не успевает развиться.

Клиника геморрагической формы начинается подобно токсической форме III степени с быстрым развитием выраженных геморрагических явлений. Налеты пропитываются кровью, отмечаются множественные кровоизлияния на коже и в местах инъекций, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта. Смерть наступает, как правило, на 4—7-й день от начала болезни, выздоровление бывает редко.

Дифтерия носа встречается относительно редко, протекает обычно легко и долго не диагностируется.

Симптомы. При легкой (локализованной) форме самочувствие страдает мало. Температура нормальная или субфебрильная. Отмечается заложенность носа, сукровичное или слизисто-сукровичное отделяемое. Пленки (пленчатая форма) или эрозии и язвочки, покрытые кровянистыми корочками (катарально-эрозивная форма), располагаются на передних и задних отделах нижней носовой раковины или носовой перегородке.

В случаях среднетяжелой (распространенной) формы пленки обнаруживаются в придаточных пазухах. Симптомы интоксикации выражены умеренно.

Тяжелые (токсические) формы характеризуются тем, что наиболее выражены симптомы интоксикации, налеты имеют распространенный характер, имеется отек подкожной клетчатки в области носа, который может распространяться на подбородок и вверх к переносице.

При дифтерии носоглотки клиника напоминает дифтерию носа, но налеты определяются не только в носовых ходах, а и на носоглоточной миндалине, в глотке.

Дифтерия гортани изолированно встречается редко — в 1— 2 % случаев от общего числа заболевших дифтерией.

В зависимости от распространения процесса различаются: дифтерия гортани (при локализованной форме), дифтерия гортани и трахеи (круп распространенный), дифтерия гортани и трахеи (нисходящий круп).

Симптомы интоксикации слабо выражены. Тяжесть болезни определяется степенью стеноза гортани.

Характерно постепенное развитие в определенной последовательности трех основных симптомов: изменения голоса от осиплости до афонии, появление грубого, «лающего» кашля, развитие стенотического дыхания.

При разрешении крупа происходит обратное развитие вышеперечисленных симптомов.

В течении дифтерийного крупа различают три фазы: катаральную, стенотическую, асфиксическую.

Катаральная стадия начинается с повышения температуры до 37,5—38 °С, появления небольшой осиплости голоса, которая постепенно усиливается и не исчезает до выздоровления. Кашель, вначале суховатый, быстро становится грубым, «лающим». Продолжается катаральная стадия 1—3 суток и переходит в стенотическую стадию.

Стенотическая стадия: дыхание становится затрудненным, вначале после кашля, затем постоянно. Осипший голос постепенно переходит в афоничный. Дыхание становится шумным — с удлинением вдоха и втяжениями податливых мест грудной клетки (яремной ямки, над- и подключичных ямок, межреберных промежутков, эпигастральной области). Развиваются симптомы дыхательной недостаточности: больной беспокоен, мечется, не находит себе места, лицо испуганное, голову запрокидывает назад, отчетливо напрягается вспомогательная мускулатура. Цианоз носогубного треугольника и акроцианоз сменяются на общий цианоз кожных покровов. Дыхание в легких ослаблено. Появляется парадоксальный пульс. Длительность этой стадии — 1—2 суток.

В асфиксическую стадию возбуждение больного сменяется вялостью, заторможенностью, дыхание становится поверхностным. Значительно уменьшаются или исчезают втяжения уступчивых мест грудной клетки. Кожные покровы серого цвета. Гипотония мышц, конечности холодные. Зрачки расширены. Сознание затемнено или отсутствует. Терминальные судороги. Реакция на инъекции отсутствует. Тоны сердца глухие или не выслушиваются. Пульс нитевидный. Артериальное давление не определяется. Непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Смерть наступает при остановке дыхания и сердца.

На фоне серотерапии (вторые-третьи сутки от ее начала) начинается отторжение пленок, что может привести к ухудшению состояния (нарастанию явлений стеноза и внезапной асфиксии).

Дифтерия кожи, глаз, уха и наружных половых органов относится к редким локализациям и чаще развивается в комбинации с дифтерией ротоглотки или носа.

При легкой форме дифтерии кожи в месте очага появляются отеки, и образуется грязно-серая пленка. Регионарные лимфоузлы увеличены. Симптомы интоксикации практически отсутствуют.

В среднетяжелых случаях дифтерии кожи пленки распространяются на кожные покровы отдаленных от первичного очага участков, симптомы интоксикации умеренно выражены.

Тяжелая форма протекает с развитием отека подкожной клетчатки на месте воспалительного очага и выраженными симптомами интоксикации.

Наиболее часто встречается атипичная импетигоподобная форма, когда образуются кровянистые сухие корочки с плотным инфильтрированным основанием, реже отмечаются мокнутия. Корочки сохраняются в течение недель и месяцев.

При дифтерии глаз вначале поражается один глаз и через 2—3 дня — другой.

Пленчатый налет находится на конъюнктиве век и может распространяться на глазное яблоко. Веки отечны, из конъюнктивального мешка появляется незначительное гнойное отделяемое с примесью крови. В тяжелых случаях выражены симптомы интоксикации, и добавляется отек параорбитальной клетчатки, который может распространяться на область носа, щек.

Дифтерия уха протекает в легкой атипичной форме — импетигоподобной или экземоподобной.

Дифтерия половых органов встречается в основном у детей дошкольного и школьного возраста, преимущественно у девочек. Воспалительный процесс у девочек локализуется на слизистых наружных половых органов, иногда налеты переходят на промежность.

У мужчин патологический процесс обычно ограничивается областью крайней плоти и протекает легче.

Дифтерия у привитых имеет свои особенности. Несоблюдение сроков вакцинации и ревакцинации против дифтерии, а также различные перенесенные инфекции снижают напряженность противодифтерийного антитоксического иммунитета и создают условия для возникновения болезни. Дифтерия у людей, сделавших прививки, обычно протекает легко, редко диагностируются осложнения.

Диагноз «Бактерионосительство токсигенных дифтерийных палочек» устанавливают у практически здоровых людей при выделении у них из носа или зева возбудителей.

Диагноз «Бактериовыделитель токсигенных дифтерийных палочек» устанавливают у людей, переболевших дифтерией и продолжающих выделять возбудителей.

Продолжительное носительство отмечается у лиц, страдающих хроническим тонзиллитом.

Выделяют специфические и неспецифические осложнения дифтерии. К специфическим осложнениям относят инфекционно-токсический шок, миокардит, поражение нервной системы в виде моно- и полиневропатий, токсический нефроз; к неспецифическим — пневмонии, острую почечную недостаточность, отиты, лимфадениты и другие.

Специфические осложнения могут развиваться при любой форме заболевания, но чаще определяются у больных с токсическими формами.

Осложнения у больных в раннем периоде (первая неделя болезни) токсических и гипертоксических форм обусловлены прежде всего инфекционно-токсическим шоком (ИТШ) и в меньшей степени — токсическим поражением миокарда.

В случае развития инфекционно-токсического шока кожные покровы больных становятся бледными, синюшными, пульс слабый, нитевидный, артериальное давление быстро падает. ИТШ возникает чаще в первые — вторые сутки болезни и часто является причиной смерти.

Миокардиты бывают ранними и поздними. Ранний миокардит возникает после 5—8-го дня болезни и протекает тяжело, с прогрессирующей сердечной недостаточностью. Больные адинамичны, предъявляют жалобы на боли в животе, рвоту. Границы сердца расширены, тоны глухие, выслушивается систолический шум, пульс частый, аритмичный.

У больных выявляются выраженные нарушения ритма сердца (экстрасистолия, ритм галопа). Артериальное давление падает, печень увеличивается в размерах.

Прогностически неблагоприятным является обнаружение триады Молчанова (рвота, боли в животе и ритм галопа).

Поздний миокардит развивается после 21-го дня болезни и протекает в легкой или среднетяжелой форме.

Различают раннее и позднее поражение нервной системы, легкую, среднетяжелую и тяжелую формы.

Ранние парезы черепных нервов возникают в начале второй недели болезни, при этом чаще обнаруживается парез мягкого неба и паралич аккомодации. При парезе мягкого неба отмечаются гнусавость голоса, вытекание жидкости через нос. Мягкое небо свисает неподвижно или асимметрично — и тогда язычок отклонен в здоровую сторону. При параличе аккомодации больной не может различать мелкие предметы. Реже наблюдается поражение лицевого нерва.

Поздние парезы или параличи протекают по типу полиневропатии и возникают на 4—5-й неделе болезни. Чем раньше они появляются, тем тяжелее и длительнее протекают. Поражение нижних конечностей происходит раньше и чаще верхних. Диагностируется снижение сухожильных рефлексов, мышечная слабость, расстройство координации, неуверенная походка. При поражении мышц шеи и туловища больной не в состоянии сидеть, держать голову. Могут возникать парезы мышц гортани, глотки и диафрагмы — и тогда голос и кашель становятся беззвучными, больной перестает глотать пищу и даже слюну.

При легких формах выздоровление наступает через месяц, при тяжелых — через 4—6 месяцев.

Токсический нефроз развивается в остром периоде болезни и характеризуется, главным образом, изменениями в моче, преимущественно в виде альбуминурии. Функция почек обычно не нарушена.