Клиническая картина аутоиммунного гепатита
Частота аутоиммунного гепатита неизвестна, хотя большинство заболеваний описано в Западной Европе и США, а в нашей стране — в Европейской части России.
Заболевание обычно развивается у девушек и молодых женщин в возрасте от 12 до 25 лет, реже у женщин в период менопаузы. Это отличает аутоиммунный гепатит от первичного билиарного цирроза, алкогольных поражений печени и гемо-хроматоза, при которых пик заболеваемости приходится на людей 50-60 лет.
Соотношение женщин и мужчин 8 и более к 1. Под нашим наблюдением находились 30 женщин с хроническим аутоиммунным гепатитом в возрасте от 11 до 52 лет и двое мужчин в возрасте 14 и 42 лет. при этом 12 больных к началу заболевания были моложе 20 лет.
Начало аутоиммунного гепатита. У ряда больных начальные симптомы неотличимы от таковых при ОВГ (острый вирусный гепатит). Периоды слабости, анорексии, темной мочи предшествуют интенсивной желтухе с повышением уровня билирубина от 100 до 300 мкмоль/л (6-17 мг%) и аминотрансфераз более чем в 10 раз, что становилось причиной госпитализации с диагнозом «острый вирусный гепатит».
Другой вариант начала аутоиммунного гепатита характеризуется внепеченочными проявлениями, лихорадкой. Причем заболевание на протяжении 1-5 лет ошибочно расценивается как системная красная волчанка, ревматизм, ревматоидный полиартрит, миокардит и др. Так, у одного из наблюдавшихся нами больных, 14-летнего С, заболевание началось с интенсивной боли в коленных суставах, пяточных костях, а через 2 мес появились геморрагические высыпания на голенях. Только через полгода были обнаружены иктеричность склер, увеличение печени и селезенки. В другом наблюдении в течение 3 лет у больной выявляли субфебрилитет, тахикардию, увеличение СОЭ до 50 мм/ч, послужившие поводом для ошибочного диагноза тиреотоксикоза и специфической терапии.
Клиническая картина в развернутой стадии аутоиммунного гепатита многообразна: медленно прогрессирующая желтуха, лихорадка, артралгии, миалгии, боль в животе, кожный зуд и геморрагические высыпания, гепатомегалии. Отдельные проявления этого симптомокомплекса достигают различной интенсивности.
Лихорадка часто сочеталась с артралгиями и была у всех наблюдаемых нами больных, причем у большинства из них температура достигала фебрильных цифр. У некоторых больных повышение температуры от 37,5 до 39 °С, сочетавшееся с увеличением СОЭ от 40 до 60 мм/ч, преобладало в клинической картине, и заболевание печени вначале не диагностировалось. Галопирующее течение болезни с лихорадкой и резко выраженной диспротеинемией вынуждало проводить дифференциальную диагностику с ретикулезом и раком печени.
Артралгии — один из самых частых и постоянных внепеченочных признаков болезни при аутоиммунном гепатите. Вовлекаются преимущественно крупные суставы верхних и нижних конечностей, в отдельных случаях суставы позвоночника.
Конфигурация суставов изменяется преимущественно в результате периартикулярного воспаления и сухожильно-мышечного синдрома.
Рецидивирующая пурпура — наиболее частое поражение кожи. Она характеризуется геморрагическими экзантемами в виде резко очерченных точек или пятен, не исчезающих при надавливании. Пурпура часто оставляет после себя коричневато-бурую пигментацию. В отдельных случаях наблюдаются волчаночная эритема, узловатая эритема, псориаз, очаговая склеродермия. У всех больных отмечаются эндокринные нарушения: аменорея, угри и полосы растяжения на коже, гирсутизм.
Желтуха у больных аутоиммунным гепатитом перемежающаяся, заметно усиливается в периоды обострения. Часты сосудистые звездочки, гиперемия ладоней, выраженная в разной степени. Печень увеличена у большинства больных, болезненна при пальпации, консистенция умеренно плотная. Преходящую спленомегалию выявляют лишь у отдельных больных, асцит наблюдается очень редко, в периоды резко выраженной активности процесса. Несмотря на многочисленные клинические симптомы, больные часто сохраняют хорошее общее самочувствие.
Аутоиммунный гепатит является системным заболеванием с поражением кожи, серозных оболочек и ряда внутренних органов: плевритом, миокардитом, перикардитом, язвенным колитом, гломерулонефритом, иридоциклитом, синдромом Шегрена; описаны поражения щитовидной железы, вторичная аменорея, синдром Кушинга, диабет, генерализованная лимфаденопатия, гемолитическая анемия, различные легочные и неврологические нарушения. Вместе с тем названные поражения редко преобладают в клинической картине, наиболее серьезные из них, в том числе гломерулонефрит, чаще развиваются в терминальной стадии болезни.
Печеночная энцефалопатия наблюдалась у больных аутоиммунным гепатитом только в терминальной стадии, но у некоторых пациентов, особенно в периоды обострения, отмечены эпизоды обратимой «малой» недостаточности печени
