Иммунодефицитные заболевания
Главная функция иммунной системы — защита организма от всего чужеродного: бактерий, вирусов, опухолевых клеток, грибков, прочих паразитов. В случае, когда нарушения иммунной защиты носят патологический долгосрочный характер, обычно имеет место иммунодефицитное состояние (ИДС).
Типы иммунодефицитных состояний
В зависимости от причины развития, различают первичные и вторичные ИДС. Первичные ИДС — редкие тяжелые генетические патологии, вызванные нарушением одного либо нескольких иммунных защитных механизмов. В основном первичные иммунодефициты обнаруживаются в раннем детстве и проявляются повышенной склонностью к инфекционным болезням. На данное время описано более ста форм первичных ИДС. К первичным иммунодефицитным заболеваниям относятся болезнь Брутона, синдром Ди Джоржи (Ди Георга), синдром Вискотта-Олдрича.
Вторичные ИДС возникают вследствие воздействия на организм мощных внешних факторов — иммуносупрессивной химиотерапии, радиации, тяжелых инфекций. Вторичные ИДС встречаются намного чаще, чем первичные.
Вторичные ИДС принято разделять на три формы: приобретенная, спонтанная, индуцированная. Характерный пример приобретенной формы вторичного иммунодефицитного заболевания — синдром приобретенного иммунного дефицита (СПИД), развивающийся вследствие инфицирования ВИЧ (вирус иммунодефицита человека).
В случае индуцированного ИДС причина, вызвавшая его появление, выяснена (например, иммунодепрессивная терапия, прием глюкокортикостероидов, рентгеновское излучение, травмы, хирургические вмешательства). Также к группе индуцированных ИДС относятся патологии иммунитета, возникающие вторично по отношению к основной болезни (сахарный диабет, злокачественные новообразования, патологии печени, почек).
Для спонтанных вторичных ИДС характерно отсутствие очевидной причины, вызвавшей дефект иммунной защиты. Данная форма ИДС клинически проявляется хроническими инфекционно-воспалительными процессами дыхательного аппарата, пищеварительного и урогенитального тракта, прочих систем и органов, вызванными условно-патогенными микроорганизмами. Ввиду этого, вялотекущие, хронические, часто рецидивирующие, трудно поддающиеся лечению воспалительные процессы любых локализаций у взрослых принято рассматривать как проявления вторичного ИДС.
Клинические проявления ИДС
В большинстве случаев основным клиническим проявлением как первичных, так и вторичных иммунодефицитных заболеваний, является инфекционный синдром. Это связано с неспособностью иммунной системы пациентов с ИДС обеспечивать адекватную защиту организма при контакте с инфекционным возбудителем или прочими генетически чужеродными агентами.
Клиническая картина первичных и вторичных ИДС имеет ряд общих признаков — рецидивирующие хронические инфекции верхних дыхательных путей, кожи, пищеварительного тракта, вызываемые условно-патогенными бактериями, грибами, простейшими. Кроме того, эти инфекционные заболевания малочувствительны к обычной терапии и имеют тенденцию к генерализации. У пациентов с ИДС часто наблюдаются расстройства пищеварения, синдром мальабсорбции и диарейный синдром.
Также для клинической картины ИДС характерны гематологические нарушения – анемия, лейкоцитопения (снижение количества лейкоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов). Довольно часто ИДС сочетаются с аллергическими реакциями в виде ангионевротического отека, экземы, реакциями гиперчувствительности на введение иммуноглобулина, лекарственных препаратов. Живые вакцины пациентам с ИДС применять опасно в связи с угрозой развития сепсиса.
Еще одним свойственным ИДС проявлением являются аутоиммунные нарушения, которые включают волчаночноподобный синдром, хронический активный гепатит, системную склеродермию, тиреоидит, артриты. Также у пациентов с ИДС значительно чаще встречаются онкологические заболевания.
Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития. Например, при синдроме Ди Георга наблюдаются пороки развития сердечно-сосудистой системы. Вторичные ИДС клинически проявляются часто рецидивирующими вирусными, бактериальными, грибковыми инфекциями, которые плохо поддаются лечению традиционными методами.
Лечение ИДС
Вторичные иммунодефициты, как правило, носят приходящий характер. Обычно терапия вторичного ИДС начинается с установления и устранения причины его появления. Например, при ИДС на фоне хронической инфекции лечение начинается с санации очага хронического воспаления. При ИДС вследствие витаминно-минеральной недостаточности, применяются витаминно-минеральные комплексы.
При первичном ИДС лечение включает заместительную коррекцию недостающего звена иммунной системы (например, трансплантация костного мозга), заместительную терапию ферментами, цитокинами, витаминотерапию. Большую роль играет лечение сопутствующих заболеваний и профилактика инфекций. Во многих случаях первичных ИДС ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение дает возможность добиться стабильного состояния пациентов.
