Что нужно знать об иммунодефиците

Факт № 1

Невозможно иметь иммунитет, который защитит от всех болезней

В медицине не существует понятия «слабый иммунитет», существует диагноз «иммунодефицит», который свидетельствует о наличии серьезного заболевания. Для определения этого состояния есть конкретные диагностические критерии. Вопреки сложившимся под влиянием СМИ представлениям, четыре-шесть простуд в гоtд или других легких инфекционных заболеваний, от которых организм вскоре излечивается, не свидетельствуют об ослабленном иммунитете. Наоборот, болезнь — это нормальная реакция здоровой иммунной системы на встречу с новыми инфекциями. В результате перенесенной инфекции формируется иммунологическая память, которая сохраняется на многие годы, и при следующей встрече с тем же возбудителем организм уничтожит его немедленно, не дав болезни развиться.

Частые, иногда до десяти раз в год, простудные заболевания у детей — это следствие того, что иммунитет первый раз в жизни сталкивается с новыми бактериями и вирусами. С возрастом иммунная система научается защищаться от большого количества инфекций, и болезни случаются реже. Но стопроцентная защита от всех возможных инфекций недостижима из-за огромного разнообразия возбудителей и их способности изменяться, становясь неузнаваемыми для иммунной системы.

Факт № 2

Иммунодефицит у ребенка — это чаще всего генетическое заболевание

Инфекции, которые протекают чрезвычайно тяжело, плохо поддаются лечению, долго тянутся, возникают повторно, вызываются редкими и необычными возбудителями, могут свидетельствовать о первичном иммунодефиците (ПИДе). Причина такого заболевания — генетическая мутация, нарушающая нормальное функционирование иммунной системы. В настоящее время обнаружено более 200 поломок, в результате которых определенные клетки иммунной системы не образуются или не выполняют свои функции. В большинстве случаев первичные иммунодефициты проявляются вскоре после рождения, однако нетяжелые формы могут оставаться незамеченными в течение многих лет. Для того чтобы это заболевание мог заподозрить даже человек без медицинского образования, специалисты сформулировали 12 настораживающих признаков ПИДа.

Лечение позволяет человеку с первичным иммунодефицитом вести нормальный образ жизни. Схема терапии зависит от природы иммунодефицита. Больным могут быть назначены инъекции иммуноглобулинов, обеспечивающие их нормальными антителами, или лекарства, стимулирующие образование иммунных клеток (иммуностимуляторы). При тяжелых формах комбинированных иммунодефицитов рекомендуется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от близких родственников или неродственных доноров. Пересаженные стволовые клетки заселяют костный мозг, и иммунная система начинает работать правильно, дальнейшая терапия не требуется. Без лечения первичный иммунодефицит может привести к летальному исходу.

Факт № 3

Приобретенный иммунодефицит — это СПИД или последствие серьезной болезни, а также тяжелого лечения

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты — это также серьезные состояния, но развиваются они под воздействием внешних факторов: химио- и радиотерапии онкологических заболеваний, обширных ожогов, алкоголизма, лейкоза, приема лекарств, подавляющих активность иммунной системы при аутоиммунных заболеваниях или после трансплантации органов и др. Вирус иммунодефицита человека также приводит к такому состоянию. Вторичные иммунодефициты не возникают из-за стресса, малого количества фруктов в рационе, сидячего образа жизни и других подобных факторов.

После завершения химиотерапии восстановление иммунной системы занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. В других случаях вторичный иммунодефицит также проходит после устранения вызвавшей его причины. В случае ВИЧ пациент пожизненно принимает антиретровирусную терапию, что позволяет ему не испытывать ограничений в повседневной жизни.

Факт № 4

Отсутствие волос и иммунодефицит могут быть связаны

Облысение часто развивается у мужчин среднего и преклонного возраста, однако отсутствие волос от рождения встречается довольно редко и может указывать на наличие дефекта в работе иммунной системы, который приводит к летальному исходу при отсутствии лечения. Странная связь между отсутствием волос и иммунодефицитом впервые была обнаружена у мышей, у которых мутация в гене FOXN1 (WHN) привела к отсутствию волосяного покрова и тимуса — органа иммунной системы, производящего Т-лимфоциты. Такие «голые» мыши (линия Nude) активно используются для экспериментов, так как им можно пересаживать ткани от других животных, прививать опухоли, и при этом из-за иммунодефицита у них не развивается реакция отторжения чужеродных клеток. Однако содержать этих мышей приходится в специальных вивариях, поскольку любая инфекция может их убить.

Похожее генетическое нарушение у людей встречается настолько редко, что до недавнего времени ученые не обнаруживали аналогии с «голой» мышиной мутацией. Открытие произошло после рождения двух сестер-близнецов в южной Италии. Дети родились полностью лысыми, без бровей и ресниц, с деформированными ногтями и дисфункцией иммунной системы. В дальнейшем им был поставлен диагноз «тяжелый комбинированный иммунодефицит». Синдром был идентичен тому, что встречался у «голых» мышей. Причиной болезни оказалась мутация в гене WHN, который, как и его аналог у мышей, отвечает за развитие волосяных фолликулов и тимуса.

Факт № 5

При иммунодефиците человек может быть чувствителен только к определенным вирусам или бактериям

Известно, что заражение некоторыми вирусами и бактериями далеко не во всех случаях приводит к возникновению заболевания. Например, около трети населения земного шара являются носителями возбудителя туберкулеза, однако заболевание развивается только у 5–10 процентов инфицированных. Исследования показали, что предрасположенность к туберкулезу может определяться генами, кодирующими молекулы из семейства TLR (Toll-Like Receptors). Молекулы TLR находятся на поверхности клеток иммунной системы, которые обеспечивают первую линию защиты от инфекции. Это макрофаги, гранулоциты, дендритные клетки. Когда компоненты бактериальной клеточной стенки связываются с белками TLR, клеткам подается сигнал тревоги и запускается воспалительная реакция, направленная на уничтожение возбудителя. Если такие гены выключить, резко повышается чувствительность к бактериальным инфекциям, в том числе к туберкулезу.

Молекулы из группы TLR ответственны не только за восприимчивость к туберкулезу. Вирус герпеса присутствует в организме у 85 процентов людей, но в большинстве случаев либо никак не проявляется, либо вызывает возникновение пузырьков и язв на коже и слизистых оболочках. Однако в редких случаях герпес может стать причиной опасной инфекции головного мозга — герпетического энцефалита. Предрасположенность к герпетическому энцефалиту вызывается мутациями в гене TLR3. У пациентов с такой генетической особенностью не обнаруживается никаких других дефектов иммунитета, кроме восприимчивости к вирусу герпеса.

Факт № 6

Если бы иммунная система новорожденного не была слабой, он бы умер из-за сильной воспалительной реакции

Как известно, младенцы очень восприимчивы к различным инфекциям. Ученые давно пытаются выяснить, почему иммунная система в первые месяцы жизни человека так плохо справляется со своей основной задачей. Недавно возникло предположение, что без этого невозможно было бы выжить. В утробе плод находится в стерильных условиях, но лишь до тех пор, пока не начнется путь по родовым каналам, где происходит заражение грибками и бактериями. С этого момента желудочно-кишечный тракт, легкие, слизистые и кожа новорожденного становятся территорией колонизации бактерий. Нормальный иммунный ответ на подобное вторжение не оставил бы шансов на выживание младенца, так как воспалительная реакция была бы слишком сильной.

Ученые из Огайо обнаружили, что в крови новорожденных мышат вырабатывается повышенное по сравнению со взрослыми животными количество фермента аргиназы, подавляющего иммунный ответ. Уничтожение клеток, производящих аргиназу, обеспечивало мышат защитой от болезнетворных бактерий, но одновременно вызывало сильное воспаление в кишечнике в ответ на нормальную бактериальную микрофлору. Впоследствии ученые обнаружили повышенное количество клеток, производящих аргиназу, в пуповинной крови новорожденных младенцев. Уменьшение воспалительной реакции, по всей видимости, — та цель, которую преследует организм новорожденного, вырабатывая вещества, подавляющие иммунитет.

Факт № 7

Никто точно не знает, почему мы чаще болеем зимой

Простудные заболевания особенно часто случаются у жителей умеренных и северных широт в холодное время года. Связано ли это с ослаблением иммунитета под действием холода? Действительно ли переохлаждение делает нас более уязвимыми для инфекций? Как ни странно, ученые до сих пор не нашли окончательного ответа на этот вопрос. Наблюдения за здоровыми добровольцами, которые окунались в холодную воду или находились при низких температурах без теплой одежды, не выявили связи между охлаждением организма и возникновением простудных заболеваний.

Возможно, холод не влияет на общую активность иммунной системы, однако местная защита в зоне проникновения инфекции — слизистой оболочке носа — ослабевает зимой в результате вдыхания холодного сухого воздуха. Из-за сужения сосудов под действием холода меньше иммунных клеток (лейкоцитов и макрофагов) добираются до первой линии защиты от возбудителей. Сухой и холодный воздух также оставляет микрораны в эпителии, что способствует проникновению вирусов.

Уменьшение количества солнечного света и ношение одежды, закрывающей все тело, может привести к недостатку витамина D, который вырабатывается в коже под действием ультрафиолета. Витамин D необходим для нормального функционирования иммунной системы, а его дефицит повышает частоту простудных заболеваний.

Факт № 8

Курение помогает бактериям заражать легкие

Курильщики чаще, чем некурящие, страдают от инфекций дыхательных путей — бронхитов и пневмоний. Почему? В легочных пузырьках (альвеолах) находятся макрофаги — клетки, способные уничтожать бактерии и предотвращать развитие инфекций. Количество макрофагов в легких курильщиков повышено в несколько раз, однако эти клетки гораздо хуже справляются со своей работой — поеданием бактерий. В то же время макрофаги в легких курильщиков выделяют агрессивные ферменты, которые могут разрушать здоровые ткани. Хроническое повреждение легочного эпителия с годами может привести к ухудшению функции легких и развитию эмфиземы (растяжению органа или ткани воздухом или образовавшимся в тканях газом).

У курильщиков также значительно ухудшено производство антител, необходимых для уничтожения попавших в организм бактерий и вирусов. Из-за этого инфекционные заболевания могут протекать тяжелее, длиться дольше и чаще вызывать серьезные осложнения. Предполагается, что никотин является тем самым мощным иммуносупрессором, который вызывает все эти эффекты.

Факт № 9

Человеку без диагностированного иммунодефицита не стоит «поднимать иммунитет»

Стимуляция иммунитета жизнненно необходима пациентам с иммунодефицитами. В этом случае лечение проводит иммунолог после того, как поставит диагноз на основе иммунограммы и некоторых других исследований. Больным вводят недостающие защитные молекулы, например, антитела, или ростовые факторы, которые стимулируют выработку иммунных клеток. Но нужно ли стимулировать иммунную систему здорового человека? Обеспечит ли это дополнительную защиту от болезней? Врачи и ученые пока не могут дать однозначного ответа на этот вопрос. Однако на полках аптек уже сегодня можно найти разнообразные лекарства и БАДы, которые, как утверждают их производители, стимулируют иммунитет и защищают от инфекций. Убедительные клинические исследования многих таких лекарственных средств (обычно российского производства) не проводились, то есть их эффективность и безопасность не доказана. Но было проведено более двадцати исследований для выявления свойств эхинацеи (популярного в России и на Западе иммуностимулятора), и выяснилось, что это средство не отличается от плацебо по способности предотвращать или излечивать простудные заболевания.